El Síndrome de Dandy Walker

Es un trastorno muy raro que consiste en una anomalía congénita del cerebelo y el cuarto ventrículo caracterizada por hidrocefalia debido a una expansión quística del cuarto ventrículo en la fosa posterior. En términos humanos Dandy Walker es un quiste en el cerebelo (típicamente simétrico) que está implicado con el cuarto ventrículo. Esto puede interferir con la capacidad del cuerpo de drenar el líquido del cerebro, dando por resultado hidrocefalia.

Anomalías asociadas

Los quistes de Dandy Walker se forman durante el desarrollo embrionario temprano, mientras que el cerebro se va formando. El quiste en el cerebelo tiene típicamente varios vasos sanguíneos que se conectan con el cerebro, de tal modo que no se puede tratar con ningún tipo de cirugía. En la mayoría de los casos la causa de Dandy Walker se desconoce. El síndrome de Dandy Walker generalmente se puede descubrir antes del nacimiento por medio de un ultrasonido o en su primer año de vida como resultado de hidrocefalia comúnmente asociado, sin embargo, él diagnostico definitivo se puede realizar por ultrasonido, t-scan, o una resonancia magnética.

Los pediatras, neurólogos, neurocirujanos, genetistas, y especialistas en educación se requieren para trabajar y diagnosticar a estos niños y asegurarse de que se le está dando al niño las mejores oportunidades de alcanzar su máxima capacidad.

Causas
El síndrome de Dandy-Walker se produce durante el desarrollo del cerebro, antes del nacimiento. No se comprende claramente por qué el cerebro no se desarrolla normalmente. Recientemente, se descubrió un gen que parece ser la causa de al menos algunos casos.
El síndrome de Dandy Walker puede ser heredado, de modo que si uno de los padres tiene síndrome de Dandy Walker puede aumentar el riesgo de que los hijos lo sufran.
Síntomas

Los síntomas en el recién nacido pueden incluir una protuberancia o bulto en la parte de atrás de la cabeza; o un " collar de pelo " justo encima de esta protuberancia; la piel puede tener pigmentación roja en el área de la protuberancia; un incremento en la circunferencia de la cabeza (sí hay presencia de hidrocefalia); una mirada fija hacia abajo (sí hay presencia de hidrocefalia).

Pueden ocurrir otros síntomas como problemas congénitos del corazón; malformaciones de la cara, de los dedos, u otras anomalías estructurales del sistema nervioso central (a menudo existe la agenecia de cuerpo calloso); modelos de respiración anormales; retraso en el sistema motor; hypotonia; problemas de aprendizaje; alta tolerancia al dolor; convulsiones; reflujo; nistagma (ojos desiguales); ataxia; paladar hendido, riñones poliquísticos, cataratas, y otras complicaciones.

Hay un rango extremo en la severidad de dandy walker . Algunas personas lo pueden tener durante toda su vidas y puede pasar desapercibido, sin presentar ningún tipo de síntoma; Algunos infantes pueden tenerlo asociado con otros síndromes dando por resultado complicaciones muy severas.

El 80% de los casos se diagnostica dentro del primer año de vida. Los síntomas pueden incluir:

Desarrollo dañado del habla y lenguaje normal
Desarrollo motriz lento
Irritabilidad
Vómitos
Convulsiones
Inestabilidad
Falta de coordinación muscular
Movimientos de sacudidas oculares
Circunferencia incrementada de la cabeza
Pliegues en la parte posterior del cráneo
Problemas con los nervios que controlan los ojos, rostro, y cuello
Respiración anormal

Diagnóstico

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. También probablemente le realice una tomografía computarizada o imagen de resonancia magnética para ver el interior del cerebro.
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